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Dr Louis-Romée Le Nail, chirurgien onco-orthopédiste, Centre de référence sarcome, Réunion de concertation pluridisciplinaire des tumeurs de l’appareil locomoteur, CHRU de Tours.

Qu’est-ce qu’un sarcome ?

Les sarcomes sont des tumeurs cancéreuses (malignes) qui se développent à partir des tissus de soutien de l’organisme : le tissu graisseux, les muscles, les vaisseaux sanguins, les tissus fibreux… Ils peuvent se développer à n’importe quel endroit du corps. Environ 60% se développent aux membres, surtout à la cuisse, dans les tissus profonds (figure 1).

Figure 1 : images d’une IRM des deux cuisses d’un patient qui présente un sarcome de la cuisse gauche, dans les tissus profonds (coupes horizontales à gauche et verticales à droite).

Est-ce fréquent ? Qui peut les prendre en charge ?

Il s’agit de tumeurs rares. On estime leur survenue à environ 4000 nouveaux cas par an en France, ce qui représente 2% des cancers.

En raison de leur rareté, les sarcomes sont pris en charge dans des centres spécialisés (centres de référence), labellisés par l’Institut National du Cancer (INCa), dont le CHU de Tours fait partie. Il y a environ 25 centres en France (cf site internet : expertisesarcome.org), ayant ces compétences spécifiques pour le diagnostic, le traitement et le suivi.

Comment fait-on le diagnostic ?

Figure 2 : instrument utilisé pour réaliser la biopsie. La biopsie est échantillon de petite taille prélevé dans la tumeur pour en faire le diagnostic.

Pour faire le diagnostic, il est nécessaire d’abord de réaliser des examens d’imagerie, généralement une échographie puis une IRM, ou, à défaut, un scanner.

Ensuite, le diagnostic formel sera fait par l’intermédiaire d’une biopsie. Une biopsie est un prélèvement de petite taille (diamètre d’un spaghetti) réalisé par une incision de la peau mesurant environ 2 mm sous anesthésie locale (figure 2).

Ce geste est réalisé en centre de référence sarcome, par un médecin radiologue avec guidage par échographie ou un chirurgien en consultation.

Cette biopsie est ensuite analysée au microscope par un médecin anatomopathologiste spécialisé dans les sarcomes. D’autres analyses très pointues comme la biologie moléculaire peuvent être réalisées sur cette biopsie pour parvenir au diagnostic.

Quelle est la prise en charge ?

La prise en charge doit se faire dans un centre de référence. Le dossier du patient y est discuté en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire des tumeurs de l’appareil locomoteur (RCP). Il s’agit d’une réunion hebdomadaire associant des médecins de différentes spécialités, tous compétents pour la prise en charge des sarcomes.

Puis le traitement consiste en l’ablation chirurgicale du sarcome par un chirurgien spécialisé dans les sarcomes, en un seul bloc, avec une couche de tissus sains en périphérie (marge de sécurité). Cette chirurgie peut parfois nécessiter l’ablation de structures importantes qui pourront être reconstruites sous certaines conditions : par exemple une greffe de peau ou le déplacement de tissus pour couvrir la cicatrice (lambeau), la reconstruction d’une artère par un pontage, la reconstruction d’un os par une prothèse massive. Si nécessaire, des chirurgiens de plusieurs spécialités différentes réalisent l’opération ensemble.

Cette ablation chirurgicale de la tumeur est généralement précédée ou suivie par une radiothérapie ciblant le site du sarcome.

Dans certaines situations plus rares, une chimiothérapie peut être proposée en complément.

Quelle est l’évolution ?

Lorsque le sarcome est retiré en centre de référence et qu’il est associé à une radiothérapie complémentaire si nécessaire, le risque de récidive locale (risque que le sarcome réapparaisse sur le site d’ablation) est rare. Parfois, des métastases peuvent apparaître (dissémination du sarcome à distance du site d’ablation). Pour ces raisons, après le traitement, une surveillance du site d’ablation de la tumeur et du tronc (thorax, abdomen, bassin) est mise en place pour plusieurs années.

Est-ce une urgence ?

La réalisation de l’imagerie, la discussion en RCP, l’analyse de la biopsie avant le traitement peut prendre quelques semaines. Cette durée paraît légitimement toujours trop longue mais il a été montré que cette démarche apportait plus de chance de guérison au patient plutôt qu’une prise en charge inappropriée faite rapidement dans un centre n’ayant pas l’habitude. En effet, un traitement inadapté peut avoir des conséquences majeures pour le patient. Par exemple, en cas de première chirurgie non adaptée, la nouvelle ablation peut devenir plus lourde ou non réalisable.

Est-on aidé dans ce parcours de soin ?

Lors de la prise en charge en centre de référence, le patient est accompagné dès l’annonce du diagnostic et suivi pendant tout le parcours de soin. Le diagnostic de sarcome justifie d’une prise en charge à 100% par la Sécurité Sociale de tous les soins en lien avec cette pathologie (ALD). Une infirmière d’annonce, une assistante sociale, un psychologue sont également des acteurs de ce parcours, en plus de toute l’équipe soignante, pour apporter la meilleure aide possible au patient.

Je me suis palpé une grosseur sur le corps, s’agit-il d’un sarcome ?

La majorité des tumeurs sont bénignes. Les sarcomes sont des tumeurs rares. Mais il est recommandé de réaliser un bilan d’imagerie par échographie complétée par une IRM si nécessaire si un patient présente une tumeur faisant la taille d’une balle de golf ou plus (figure 3).

balle de golf

Figure 3 : une balle de golf mesure environ 4 cm. Une tumeur qui a la même taille ou plus doit faire l’objet d’examens d’imagerie : échographie éventuellement complétée par une IRM.

Pour toute information complémentaire :
https://expertisesarcome.org/