Qu’est-ce qu’une craniosténose ?
Les craniosténoses sont des pathologies dues à la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes, entraînant des malformations caractéristiques du crâne de l’enfant, et souvent de la face.
Le crâne des nouveau-nés est formé de plusieurs pièces osseuses (deux os frontaux, deux os pariétaux, deux os temporaux, et un os occipital), reliées entre elles par des zones cartilagineuses et fibreuses (les sutures) permettant la croissance harmonieuse du crâne et de la face.
Elles concernent 1/25000 naissances.
Quels sont les différents types de craniosténoses ?
Il existe plusieurs formes de craniosténoses, en fonction du nombre et du type de suture anormalement fermée :
Les craniosténoses simples
- La scaphocéphalie: fermeture prématurée de la suture sagittale entrainant un allongement antéro-postérieur du crâne caractéristique
- La trigonocéphalie: fermeture prématurée de la suture métopique entrainant un front « triangulaire » et un rapprochement des deux yeux
- La plagiocéphalie antérieure: fermeture prématurée d’une des sutures coronales entrainant un front asymétrique avec un aplatissement d’un côté
- La plagiocéphalie postérieure: fermeture prématurée d’une des sutures lambdoïdes entrainant une asymétrie de l’arrière du crâne avec un aplatissement d’un côté
> A ne pas confondre avec la plagiocéphalie positionnelle postérieure qui n’est pas une craniosténose
Les craniosténoses complexes
Lorsque plusieurs sutures sont atteintes :
- La brachycéphalie: fermeture prématurée des deux sutures coronales
- L’oxycéphalie: fermeture prématurée de toutes les sutures
Ou qu’elles s’intègrent dans une maladie plus globale (on parle de craniosténoses syndromique), nécessitant des investigations génétiques, et une prise en charge multidisciplinaire neurochirurgicale et maxillo-faciale :
- Maladie de Crouzon
- Syndrome d’Apert
- Syndrome de Pfeiffer
- Syndrome de Saethre Chötzen
- Syndrome de Muenke
Comment le diagnostic est fait ?
Le diagnostic est suspecté cliniquement par la déformation crânienne caractéristique, dès la naissance ou dans la première année de vie.
Une consultation en neurochirurgie pédiatrique est nécessaire s’il existe une suspicion de craniosténose.
Le diagnostic sera confirmé par la réalisation de radiographies du crâne ou d’un scanner cérébral.
Quelle est la prise en charge ?
En fonction du type de craniosténose, et de sa sévérité, plusieurs prises en charge peuvent être proposées :
Les craniosténoses simples
- Une prise en charge chirurgicale est généralement proposée lorsque le diagnostic est posé dans la première année de vie. En effet il existe un retentissement esthétique, et un risque de défaut de croissance du cerveau. La chirurgie est possible à partir de quatre mois de vie, lorsque l’enfant possède une masse sanguine suffisante pour tolérer une anesthésie générale.
- Une surveillance simple est dans certains cas possible, si le retentissement esthétique le permet et que l’enfant présente un bon cérébral.
- Dans les deux cas, il est nécessaire d’organiser un suivi rapproché tout au long de la croissance de l’enfant (1 fois tous les 1 à 2 ans).
Les craniosténose complexes
- Elles entraînent systématiquement un défaut de croissance cérébrale, il est donc proposé une prise en charge chirurgicale pluridisciplinaire en double équipe neurochirurgie/maxillofaciale. Un suivi rapproché est nécessaire ensuite tout au long de la croissance.