Qu’est-ce qu’un lipome du cône terminal ?
Le lipome du cône terminal est un type de dysraphisme, ou spina bifida, c’est-à-dire une malformation de la moelle épinière et de la colonne vertébrale consécutive à une anomalie de développement du système nerveux central de l’embryon, au cours du premier mois de la grossesse.
Il s’agit d’une infiltration graisseuse (lipome) au niveau du cône terminal, qui est la partie toute basse de la moelle épinière, se projetant en regard des vertèbres lombaire L1 et L2.
On estime qu’il concerne environ 1 naissance sur 4000.
Comment fait-on le diagnostic ?
Il est la plupart du temps complètement asymptomatiques. Ses signes cliniques évocateurs peuvent être présents dès la naissance, ou apparaître au cours de la croissance de l’enfant. En effet plus L’enfant grandit, plus le lipome, qui est accroché au filum, exerce une traction sur la moelle épinière : il en résulte des symptômes neurologiques, orthopédiques, ou vésico-sphinctériens.
L’examen confirmant le diagnostic est l’IRM médullaire.
Faut-il opérer un lipome du cône terminal ?
- En présence de symptômes, la chirurgie est obligatoire, sans quoi ceux-ci risquent de s’aggraver avec la croissance : la traction exercée par le lipome étire la moelle épinière, et engendre des symptômes neurologiques (déficit moteur sur les membres inférieurs, douleurs neuropathiques), orthopédiques (malposition des pieds), et vésico-sphinctériens (incontinence urinaire et fécale).
- En l’absence de symptômes, il peut être simplement surveillé une fois par an par une IRM médullaire et consultation en neurochirurgie, jusqu’à la fin de la croissance de l’enfant.
Comment se passe l’intervention ?
Elle est réalisable à partir de 3 mois, afin de permettre un point suffisant pour l’anesthésie générale.
La chirurgie dure entre 2 et 6 heures en fonction de la complexité de la malformation, et consiste détacher le cône médullaire et les racines nerveuses lombo-sacrées du lipome. On réalise pour cela une incision de 4 à 10 centimètres dans le bas du dos.
Un stigmate cutané inesthétique peut également être retiré dans le même temps opératoire si nécessaire.
Après l’intervention ?
A l’hôpital
- L’hospitalisation en service de neurochirurgie environ une semaine après l’intervention est nécessaire : surveillance de l’absence d’écoulement de liquide céphalo-rachidien de la cicatrice, soins de la cicatrice quotidiens, administration d’antalgiques pour gestion de la douleur post opératoire.
- L’enfant reste allongé dans son lit pendant les 48 premières heures, puis autorisation d’un lever progressif.
- Une sonde vésicale est laissée en place les premiers jours de la chirurgie, puisque l’enfant doit rester allongé les 2 premiers jours, et qu’il existe un risque de rétention d’urine en post opératoire. Celle-ci est retirée dans la semaine.
Après la sortie
- Reprise des collectivités / écoles au bout d’1 à 2 semaine
- Soins infirmiers de la cicatrice tous les deux jours pendant 15 jours au total