Qu’est-ce qu’une Trigonocéphalie ?
Les craniosténoses sont des pathologies dues à la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes, entraînant des malformations caractéristiques du crâne de l’enfant, et souvent de la face.
La trigonocéphalie est une craniosténose due à la fermeture prématurée de la suture métopique, qui joint les deux os du front. C’est la 2ème craniosténose non syndromique la plus fréquente. Elle est syndromique dans 30% des cas, c’est-à-dire s’intégrant dans une maladie Elle concerne 1 naissance sur 15000 par an.
Il existe un risque faible, mais existant, de retentissement sur la croissance cérébrale (hypertension intracrânienne) si l’opération n’est pas réalisée précocement.
Comment est-elle diagnostiquée ?
Elle est suspectée cliniquement par une déformation crânienne caractéristique : un front triangulaire en vue aérienne, en « proue de bateau », avec une crête frontale visible et palpable, et un hypotélorisme (c’est-à-dire un rapprochement des deux yeux).
Le diagnostic est confirmé par la réalisation d’un scanner cérébral.
En quoi consiste la chirurgie ?
L’opération est pratiquée par un neurochirurgien pédiatrique sous anesthésie générale, et dure en moyenne 4 heures.
Le principe est de réaliser une reconstruction complète du front et du bandeau orbitaire, qui correspond à la partie osseuse supérieure des yeux. On remplace le front inesthétique par un nouveau front, qui est prélevé à l’arrière du crâne sur l’os pariétal.
Pour cela, on réalise une grande cicatrice d’une oreille à l’autre, qui sera masquée dans les cheveux de l’enfant avec la croissance.
Quels sont les risques de la chirurgie ?
Le risque principal est le saignement pendant l’opération : la transfusion est parfois nécessaire, puisque les nourrissons ont une faible masse sanguine. Une injection d’érythropoïétine une fois par semaine pendant trois semaines avant la chirurgie est réalisée systématiquement afin de faire monter le taux d’hémoglobine de l’enfant.
Comment se passe le post opératoire ?
Pendant l’hospitalisation :
- L’enfant est généralement surveillé une nuit en unité de soins continu après l’opération, afin de lui administrer des antalgiques adaptés, puis en service de neurochirurgie. Il faudra compter au total 5 à 7 jours d’hospitalisation.
- Il existe généralement une très bonne tolérance des enfants vis-à-vis de la chirurgie
Après :
- Les parents devront réaliser des champoings à la bétadine tous les 2 jours pendant 15 jours au total (il leur sera montré comment les réaliser dans le service
- Retours en collectivité (crèche, garderie, école) au bout de 2 à 3 semaines
- Un suivi simple en consultation de neurochirurgie sera nécessaire deux fois la première année, puis une fois tous les 1 à 2 ans jusqu’à la fin de la croissance