Qu’est-ce qu’une scaphocéphalie ?
Les craniosténoses sont des pathologies dues à la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes, entraînant des malformations caractéristiques du crâne de l’enfant, et souvent de la face.
La scaphocéphalie est une craniosténose due à la fermeture prématurée de la suture sagittale.
C’est la craniosténose non syndromique la plus fréquentes (50 %). Elle concerne 1 naissance sur 5000 par an.
Il existe un risque faible (10%) de retentissement sur la croissance cérébrale (hypertension intracrânienne) si l’opération n’est pas réalisée précocement.
Comment est-elle diagnostiquée ?
Elle est suspectée cliniquement par une déformation crânienne caractéristique : allongement antéropostérieur du crâne (« en barque »), front bombant, bourrelet occipital entrainant parfois une difficulté de l’enfant à maintenir sa tête droite en position allongée.
Le diagnostic est confirmé par la réalisation d’un scanner cérébral.
En quoi consiste la chirurgie ?
L’opération est pratiquée par le neurochirurgien pédiatrique sous anesthésie générale, et dure en moyenne 1h30.
Le principe est de pratiquer des découpes osseuses larges appelées « craniectomie en H », afin de redonner sa forme habituelle au crâne, et laisser de la place au cerveau pour agrandir correctement.
Pour cela, on réalise une grande cicatrice d’une oreille à l’autre, qui sera masquée dans les cheveux de l’enfant avec la croissance.
Quels sont les risques de la chirurgie ?
Le risque principal est le saignement pendant l’opération : la transfusion est parfois nécessaire, puisque les nourrissons ont une faible masse sanguine. Une injection d’érythropoïétine (EPO) une fois par semaine pendant trois semaines avant la chirurgie est réalisée systématiquement afin de maximiser le taux d’hémoglobine de l’enfant.
Comment se passe le post opératoire ?
Pendant l’hospitalisation :
- L’enfant est généralement surveillé une nuit en unité de soins continu après l’opération, afin de lui administrer des antalgiques adaptés, puis en service de neurochirurgie. Il faudra compter au total 5 à 7 jours d’hospitalisation.
- Il existe généralement une très bonne tolérance des enfants vis-à-vis de la chirurgie
Après :
- Les parents devront réaliser des champoings à la bétadine tous les 2 jours pendant 15 jours au total (il leur sera montré comment les réaliser dans le service
- Retours en collectivité (crèche, garderie, école) au bout de 2 à 3 semaines
- Un suivi simple en consultation de neurochirurgie sera nécessaire deux fois la première année, puis une fois tous les 1 à 2 ans jusqu’à la fin de la croissance
Quel est son pronostic ?
Le résultat morphologique est généralement favorable.
Le développement de l’enfant sera normal une fois opéré, mais il est tout de même nécessaire de le suivre en consultation, car il existe un risque de fermeture des autres sutures au cours de la croissance.