Introduction
Définitions
- Les fentes labiales et labio-maxillaires
- Les fentes velaires et velo-palatines
Causes
Le mécanisme d'apparition
Fréquence
Quelles sont les conséquences autres qu'esthétique ?
- Les troubles de l'alimentation
- Les troubles de la phonation
- Les troubles de la croissance maxillaire et les anomalies de la dentition
- Les troubles de l'audition et de la sphère ORL
- Les troubles de la respiration
Le calendrier de traitement au CHRU de Tours
- de la première semaine à 5 mois
- de 6 mois à 1 an
- de 1 à 7 ans
- de 7 à 10 ans
- Au-delà de 10 ans

INTRODUCTION

La naissance d’un enfant présentant une fente du palais ou de la lèvre (voire des deux) est , pour beaucoup de familles, une expérience douloureuse et traumatisante.

Le dépistage anté natal, bien que n’anticipant, de fait, que de quelques mois l’annonce du diagnostic aux parents, permet d’accueillir le nouveau né dans un contexte plus serein puisqu’il permet d’informer la famille sur les possibilités chirurgicales réelles de réparations mais aussi sur la prise en charge initiale, et à plus long terme, de leur enfant.

Ce chapitre se propose de vous informer sur les raisons de l’apparition de cette pathologie et de vous familiariser avec les différentes étapes du traitement.

DEFINITIONS

Il s’agit, lorsque vous observez votre enfant, d’une encoche ,de hauteur variable, située au niveau de la partie rouge et quelquefois blanche de la lèvre supérieure et pouvant atteindre les narines. Cette encoche peut être uni ou bilatérale et constitue la fente LABIALE.

L’atteinte du seuil de la narine s’accompagne alors d’une aile narinaire aplatie et étirée vers la joue.

Lorsque l’atteinte affecte de surcroît l’os présent sous la gencive du haut (os maxillaire supérieur) on parle alors de fente LABIO MAXILLAIRE.

Les fentes VELAIRES et VELO PALATINES

Il s’agit d’une fente présente au niveau du palais mou ("le voile" d’où le terme vélaire) qui s’étend de la luette jusqu’au niveau du palais dur.

Si le palais dur (osseux) est atteint on parle alors de fente VELO PALATINE

CAUSE

Les causes de l’apparition de ces fentes sont, à ce jour, inconnues mais une prédisposition génétique est cependant probable compte tenu de l’apparition plus fréquente de cas de fentes chez les enfants dont les parents en sont porteurs.

La responsabilité de facteurs environnementaux est suspectée mais non encore prouvée.

LE MECANISME D’APPARITION

L’origine de la constitution d’une fente, qu’elle soit labiale, labio maxillaire, vélaire, vélo palatine voire même complète (labio-maxillo-vélo-palatine), procède toujours du même mécanisme :

Il s’agit du défaut de fusion, ou d’accolement, des différents bourgeons embryonnaires constitutifs de la face. L’étendue de la fente est donc sous la dépendance de l’importance de ce défaut.

FREQUENCE

Elle est, à ce jour, d’environ 1 naissance sur 700..

Elle est plus élevée chez les enfants dont l’un des parents est porteur d’une fente, c’est pourquoi les conseils d’un médecin spécialiste en génétique peuvent vous être proposés afin de vous éclairer pour une grossesse en cours ou à venir.

QUELLES SONT LES CONSEQUENCES AUTRES QU’ESTHETIQUE ?

LES TROUBLES DE L’ALIMENTATION

La présence d’une fente, notamment du palais, rend généralement impossible la dépression buccale nécessaire au nourrisson pour s’alimenter au sein. Le lait est donc le plus souvent donné au biberon avec des tétines adaptées (après prélèvement au sein ou reconstitution) du coté non fendu et en essayant de multiples positions. De plus, la position demi assise du bébé améliore la prise alimentaire.

Les infirmières seront la pour vous seconder dans cette période délicate qui demande patience.

Par ailleurs, la présence d’une communication entre la bouche et les fosses nasales induit la présence de lait dans ces dernières lors de la prise alimentaire. Un simple nettoyage au sérum physiologique après chaque repas évitera toute surinfection.

De manière générale, et en dehors d’un contexte malformatif, l’alimentation permet une prise de poids régulière et identique à celle d’un enfant non porteur d’une fente.

LES TROUBLES DE LA PHONATION

Il ne s’agit pas à proprement parlé de troubles du langage (qui est normal) mais de la phonation c'est-à-dire de la façon de produire les sons.

La présence d’une fente occasionne le passage de l’air directement dans les fosses nasales rendant l’émission intelligible des sons plus difficile. On parle alors de " rhinolalie ".

La fermeture chirurgicale de la fente vise à rétablir cette barrière anatomique mais la mobilité du voile, et donc sa fonction, demeure parfois insuffisante.

Un spécialiste en rééducation de la parole (orthophoniste) évaluera alors le parler de l’enfant, vers l’age de quatre/cinq ans, et établira, si besoin, un calendrier de prise en charge qui s’étale de façon générale sur une année entière.

A terme, une très grande majorité d’enfant (4 sur 5) ne nécessiteront pas d’autres traitement pour acquérir un langage audible. Les autres pourront bénéficier, entre autre, d’une intervention chirurgicale sur le voile pour le raccourcir, le rallonger ou pour améliorer sa fonction.

LES TROUBLES DE LA CROISSANCE MAXILLAIRE ET
LES ANOMALIES DE LA DENTITION

Dans le cas de fentes avec atteinte de l’os, une répercussion sur la croissance du maxillaire supérieur peut se produire. Celle-ci se manifestera, le plus fréquemment, par un défaut de croissance dans la largeur, mais peut s’observer aussi vers l’avant.

Ce défaut de croissance osseux sera pris en charge conjointement par l’orthodontiste( de façon précoce) et par le chirurgien maxillo-facial à la période de l’adolescence

Dans le cadre des fentes avec atteinte du maxillaire il n’est pas rare d’observer des anomalies de forme , de nombre ou de position des dents du coté de la fente avec parfois même l’absence d’une incisive (le plus souvent l’incisive latérale).

La restauration de ces troubles de la dentition ne s’effectuera alors qu’à partir de l’éruption des dents définitives (les malpositions des dents de lait n’étant presque jamais traitées).

Elle consistera en une préparation orthodontique préalable, puis, secondairement, en la réfection de la dentition par différents procédés (prothèses dentaires ou implants cf. chapitre " implantologie et chirurgie pré implantaire ")

Dans tous les autres cas les dents peuvent être tout à fait normales.

LES TROUBLES DE L’AUDITION ET DE LA SPHERE ORL

La présence d’une fente palatine peut induire, par déformation de la trompe d’Eustache, un mauvais drainage de l’oreille moyenne.

Cette insuffisance de drainage aboutie donc à l’accumulation de liquide provoquant au mieux une inflammation locale (otite séreuse) et au pire une véritable infection locale avec des conséquences potentiellement graves sur la fonction auditive.

C’est pourquoi une surveillance régulière des tympans doit être effectuée par le pédiatre ou le médecin de famille, et un examen ORL approfondi, effectué par un spécialiste, entrepris dés l’age de TROIS ANS. Il recherchera, éventuellement aidé par un audiogramme, une diminution de la fonction auditive et la présence d’amygdales et végétations volumineuses.

De façon générale, il n’existe de troubles de l’audition que chez UN enfant sur CINQ.

LES TROUBLES DE LA RESPIRATION

Ils peuvent être associés à une fente palatine et entrer :

• soit dans le cadre d’un syndrome de Pierre Robin (qui associe une fente palatine, une mâchoire trop petite et une chute de la langue en arrière)
• soit dans le cadre de malformations d’organes.

Quoiqu’il en soit, l’environnement médical présent lors de la venue au monde d’un nourrisson que l’on sait porteur d’une fente sera à même de pallier, dans l’urgence, cette difficulté.

Leurs traitement, à plus long terme, dépendra des raisons anatomiques de leurs survenue.

LE CALENDRIER DE TRAITEMENT AU CHRU DE TOURS

Voici résumé de manière synthétique et donc schématique la prise en charge médicale et chirurgicale, effectuée en partenariat avec le service de chirurgie viscérale du Pr Robert, d’un enfant porteur d’une fente (elle ne peut cependant constituer un plan de traitement inflexible et doit être adaptée à chaque cas).

Chaque partie est développée secondairement.

DE LA PREMIERE SEMAINE à 5 MOIS

• 1^ère INTERVENTION CHIRURGICALE (fermeture de la lèvre et des ailes du nez)

  • Mise en place ou non d’une plaque palatine

  DE 6 MOIS à 1 AN

• 2^ème INTERVENTION CHIRURGICALE (fermeture du palais mou et dur)

DE 1 AN à 7 ANS

• Suivi Maxillo-facial et ORL 1 FOIS/ AN

Prise en charge ORTHOPHONIQUE ET ORTHODONTIQUE dés l’age de 3 à 4 ans

DE 7 ANS à 10 ANS

• 3^ème INTERVENTION CHIRURGICALE (Restauration du capital OSSEUX du MAXILLAIRE)

• Nouvelle INTERVENTION CHIRURGICALE du VOILE ou du PALAIS (si nécessaire)

• AU-DELA DE 10 ANS

• 4^ème INTERVENTION CHIRURGICALE SI nécessaire :

Retouche esthétique de la lèvre et du nez
Chirurgie orthognatique (cf. chapitre "chirurgie orthognatique")

DE LA PREMIERE SEMAINE A 5 MOIS

C’est la période choisie pour effectuer la première intervention chirurgicale qui vise à reconstruire la LEVRE et le NEZ.

Elle est dénommée sous le vocable médical de Cheilorhinoplastie.

• AVANT L’INTERVENTION :

• L’INTERVENTION ET L’HOSPITALISATION :

Elle est réalisée sous Anesthésie Générale.
Elle dure généralement entre une et trois heures selon la gravité de la fente.
L’hospitalisation totale excède rarement les 8 à 10 jours.

 

En quoi consiste l’intervention ?

Elle permet, par des incisions minutieuses et très précises, de reconstituer l’ensemble de la lèvre supérieure dans toute son épaisseur et de modifier la position de l’aile du nez.

Les jours suivants l’intervention :

Au retour du bloc opératoire, votre enfant aura la lèvre protégée par un pansement adhésif permettant de limiter les tensions au niveau des points de sutures.

Ses bras seront enveloppés de manchons au niveau des coudes qui lui interdiront de se toucher la bouche mais qui permettront cependant qu’il puisse jouer et attraper des objet.

L’alimentation, effectuée à la cuillère, est initialement constituée de liquides mais pourra être progressivement diversifiée (si l’age le permet).

La sortie de l’hôpital est effectuée après l’ablation des fils qui a lieu au 8^ème jour sous Anesthésie Générale.

• LE RETOUR A LA MAISON :

Peut donc se faire au 8^ème jour.

L’alimentation se poursuit à la petite cuillère jusqu’à la troisième semaine post-opératoire, date à laquelle vous pouvez reprendre progressivement l’alimentation au biberon.

Les soins de la cicatrices seront poursuivis à la maison après que l’on vous ait appris à la masser à l’aide d’une pommade.

Le suivi médical et chirurgical est ensuite effectué de manière régulière.

DE 6 MOIS à 1 AN

C’est durant cette période qu’est effectuée la deuxième intervention qui vise à reconstruire le PALAIS MOU (le voile) et le PALAIS DUR.

• AVANT L’INTERVENTION :

• L’INTERVENTION ET L’HOSPITALISATION :

En quoi consiste l’intervention ?

Elle rétablit la barrière naturelle qui sépare les fosses nasales de la cavité buccale : le PALAIS et LE VOILE.

Diverses techniques chirurgicales sont employées, tout comme pour la lèvre.

La fermeture de la muqueuse est assurée par de multiples fils qui disparaissent tout seuls.

Les jours suivants l’intervention :

• LE RETOUR A LA MAISON:

Peut être possible entre le 8^ème et le 10^ème jour post-opératoire avec des consignes d’alimentation données par le diététicien.

DE 1 AN à 7 ANS

Il s’agit d’une période essentiellement dévolue à la prise en charge thérapeutique ORTHOPHONIQUE et ORTHODONTIQUE avec si nécessaire, à terme, une nouvelle intervention chirurgicale.

• Jusqu’à l’age de 4 à 5 ans, il s’agit d’une consultation médicale régulière (1 fois par an) permettant d’évaluer :

• la croissance du massif facial

les progrès effectuer lors des premières séances d’orthophonie (Effectuées sous forme de jeux essentiellement basés sur le souffle)

Les éventuels problèmes ORL liés à la fente.

• A partir de 4/5 ans, débute véritablement le traitement orthophonique et l’appareillage orthodontique.

Les séances d’orthophonie sont effectuées au rythme habituelle de 1 par semaine et s’étalent généralement sur une année entière. A terme, une concertation multidisciplinaire (chirurgiens et orthophonistes) jugera de l’opportunité d’une nouvelle intervention chirurgicale qui vise à améliorer la fonction du voile. Si elle doit être effectuée, elle le sera vers les 7 ans et nécessite une hospitalisation de plus courte durée (5 à 6 jours)

Parallèlement, le traitement orthodontique s’assure de la bonne vitalité des dents de lait et guide l’émergence de la dentition définitive. Elle est essentielle car elle prépare le " terrain " sur lequel une intervention chirurgicale (visant à apporter de l’os la ou il en manque) pourra être effectuée (cf.  " restauration du capital osseux " chapitre " 7 à 10 ans ").

Exemple de traitement orthodontique visant à maintenir un espace entre les deux groupes de molaires. (Notez, par ailleurs, la mauvaise position de la dent située au niveau de la fente (flèche))

DE 7 ANS à 10 ANS

C’est durant cette période que sont effectuées DEUX interventions majeures. Elles concernent la restauration de la fonction phonatoire de l’enfant, mais aussi la restauration du capital osseux du maxillaire.

• La fonction phonatoire : Au terme de la rééducation orthophonique, il peut être nécessaire de procéder à une nouvelle chirurgie du voile afin d’en améliorer la fonction.

• Le Capital osseux : La présence d’une fente maxillaire induit le plus souvent un déficit quantitatif d’os au niveau de la fente.

• Une alimentation liquide post opératoire

Des soins de bouche réguliers

La cicatrice de la hanche est la plus discrète possible puisque de faible longueur et située au niveau du slip.

AU DELA DE 10 ANS

La poursuite du traitement orthodontique (décrit lors de la période de 1 à 7 ans) reste indispensable à la stabilité du résultat esthétique et fonctionnel obtenu par les différents traitement médicaux et chirurgicaux vus précédemment.

C’est aussi la période des retouches esthétiques finales (généralement en dehors de la période pubertaire) au niveau de la lèvre et du nez.

En fin de croissance pourra alors être envisagé, si cela est nécessaire, une chirurgie des fondations osseuses de la face quelquefois perturbées par la présence d’une fente atteignant l’os du maxillaire. Il s’agira dès lors d’une chirurgie orthognatique développée de façon plus approfondie sur ce site dans le chapitre "Chirurgie Orthognatique".

> Un sourire et l’aboutissement d’efforts partagés.