Pathologies des tumeurs

Introduction
Qu'est-ce qu'une tumeur ?
Comment reconnaître le bénin du malin ?
Les moyens thérapeutiques :
- La chirurgie
- La radiothérapie
- La chimiothérapie

INTRODUCTION

La prise en charge des pathologies tumorales de la face et de la cavité buccale est une mission majeure du service de chirurgie maxillo-faciale au CHRU de Tours. Le contexte psychologique qui entoure ce genre de pathologies nécessite une explication rigoureuse du geste chirurgical à effectuer ainsi qu’une écoute attentive du patient et de ses légitimes appréhensions.

La très grande diversité histologique (définissant le type de cellule impliquée) des tumeurs ainsi que leur grande variabilité de situation anatomique (la peau de la face, la cavité buccale etc..), ne permettent pas de dicter une prise en charge unique et standardisée. Ce chapitre se propose donc de tracer les grandes lignes des signes cliniques qui doivent amener à consulter ainsi que d’aborder les principes thérapeutiques de la pathologie tumorale.

QU’EST-CE QU’UNE TUMEUR ?

Elle peut être définie comme l’apparition clinique (visible ou palpable) ou radiologique d’une masse tissulaire plus ou moins importante en lieu et place des tissus sains. Cette masse est due à la prolifération excessive de cellules.

Cette constatation ne préjuge pas de son caractère bénin ( non agressif) ou malin. Seuls des examens dits "para-cliniques" (notamment l’examen au microscope) peuvent affirmer avec certitude ce caractère.

COMMENT RECONNAITRE LE BENIN DU MALIN ?

La bénignité se définit en miroir du caractère malin.

Une tumeur maligne est agressive vis-à-vis des tissus qui l’environnent (c'est-à-dire qu’elle les envahit) et possède éventuellement un potentiel métastatique (c'est-à-dire qu’elle peut se déplacer dans le corps à plus ou moins longue distance et dans différents organes) via les vaisseaux sanguins, lymphatiques ou encore les nerfs. Reconnaître ce caractère malin nécessite la recherche de plusieurs critères.

A. Les critères cliniques

Il s’agit de ceux retrouvés par le médecin lors de la consultation. Pour simplifier, les signes d’alerte (qui ne demeurent qu’une piste diagnostique avant la certitude de l’examen au microscope) d’une tumeur maligne sont les suivants :

  • Le caractère DUR à la palpation
  • Le caractère FIXE et non mobile
  • Le SAIGNEMENT au contact
  • L’ABSENCE de CICATRISATION

La détérioration de fonctions nerveuses (motrices ou sensitives) au contact de la tumeur ainsi que la découverte d’emblée de tumeurs à distance (évoquant des métastases), restent elles aussi des éléments cliniques péjoratifs. Une répercussion d’ordre plus générale avec notamment une perte de poids importante sans facteur causal identifiable, peut être retrouvée.

L’absence de ces signes oriente à l’inverse vers le diagnostic de tumeur bénigne.

B. Le "terrain"

On entend par là, la présence ou non de facteurs prédisposant à l’apparition de certains cancers.

Ils doivent être recherchés lors de l’interrogatoire.

Bien connus du grand public, nous rappellerons l’association fréquente des pathologies tumorales de la cavité buccale en corrélation avec le TABAC et l’ALCOOL, ainsi que celles du revêtement cutané facial avec l’EXPOSITION SOLAIRE.

D’autres facteurs prédisposant existent , notamment toxiques et médicamenteux, mais leur énumération n’apporte rien au propos actuel.

C. Le critère histologique

Véritable "juge de paix ", c’est lui et LUI SEUL qui AFFIRME le diagnostic.

Il est composé d’un examen au microscope d’une partie de la tumeur, prélevée par le chirurgien (biopsie). Cet examen nécessite que ce prélèvement subisse une préparation spéciale souvent assez longue. Un examen plus sommaire dit " extemporané " peut être fait durant l’intervention chirurgicale et la guider.

Le médecin spécialiste de ce genre d’examens ( médecin anatomopathologiste) base son analyse sur deux facteurs :

  1. 1. La nature du fragment tissulaire : Il peut discerner s’il s’agit de muscle, de peau ou de muqueuse et affirmer ou non que la structure de ce tissu est " normale " (c'est-à-dire analogue à celle d’un tissu sain) ou qu’elle présente des éléments architecturaux évocateurs d’une dégénérescence maligne.
  2. 2. La morphologie des cellules : Encore dénommée " étude cytologique ", elle s’astreint à rechercher dans la morphologie même de la cellule le ou les signe(s) permettant de s’orienter ou non vers une nature maligne.

EN RESUME, TOUTE APPARITION D’UNE MASSE NON REGRESSIVE ACCOMPAGNEE DE SURCROIT DES EVENTUELLES SIGNES CLINIQUES DECRITS, DOIT CONDUIRE A UN EXAMEN SPECIALISE DANS LES PLUS BREFS DELAIS 

QUE SE PASSE T’IL ENSUITE ?

Une tumeur vous a fait consulter et la biopsie a été effectuée. Il existe alors, et pour simplifier, DEUX POSSIBILITES :

  • La tumeur est BENIGNE : Une simple surveillance pourra être proposée selon que cette tumeur engendre ou non des désagréments due à son volume et que sa nature n’a pas de risque de dégénérescence (transformation maligne).
    Une intervention chirurgicale peut être proposée sous anesthésie locale ou générale selon son emplacement, son volume et/ou les potentielles difficultés techniques.
    Les risques liés à chaque intervention vous serons précisés lors de la consultation préalable avec votre chirurgien ainsi que la durée envisagée d’hospitalisation.
  • La tumeur est MALIGNE : De manière systématique la recherche d’éventuelles métastases ainsi que l’extension locale de la maladie reste la priorité numéro UN avant d’envisager tout geste thérapeutique. Pour cela votre chirurgien programmera ce que l’on nomme " un bilan d’extension " (de la tumeur).

Il peut se décomposer grossièrement et avec de nombreuses variations comme suit :

  • Un scanner ou une IRM pour les tumeur soit profondes soit envahissant ou suspectées d’envahir, des structures nobles telles que l’os par exemple
  • Une échographie pour visualiser les ganglions et l’abdomen
  • Une radiographie pulmonaire
  • Une fibroscopie de l’œsophage et de l’estomac dans le cadre des tumeurs de la cavité buccale
  • Une scintigraphie osseuse si l’on suspecte d’emblée des métastases osseuses
  • Une consultation éventuelle avec les médecins radiothérapeutes

Ce bilan d’extension effectué, une concertation médicale multidisciplinaire (regroupant chirurgiens, médecin radiothérapeutes et oncologues) évaluera le meilleur plan de traitement adapté à chaque cas.

LES MOYENS THERAPEUTIQUES

Le trépied thérapeutique de la pathologie tumorale est constitué de :

  • LA CHIRURGIE
  • LA RADIOTHERAPIE
  • LA CHIMIOTHERAPIE

A. LA CHIRURGIE

Du ressort de notre service, son but est d’enlever de manière complète la tumeur diagnostiquée lorsque que cela est possible. Ce faisant, la perte de substance (qu’elle soit muqueuse, osseuse ou cutanée) engendrée par cette ablation pourra, ou non, nécessiter un geste chirurgical supplémentaire pour la reconstruire.

Cette réparation pourra être effectuée dans le même temps opératoire ou à distance selon qu’il faille ou non attendre les résultats de l’examen au microscope. La ligne directrice qui guidera votre chirurgien dans son geste réparateur sera axée sur DEUX grands principes :

  • Restaurer la fonction de l’organe atteint
  • Reconstruire de manière la plus esthétique possible

Associée au geste chirurgical visant à extraire la tumeur, il est possible que soit rendue nécessaire l’ablation de tout ou partie des ganglions lymphatiques du cou ainsi que de certaines glandes salivaires. La raison est anatomique puisque les voies de drainage et de dissémination des cellules tumorales passent par ces ganglions et glandes.

Ce geste chirurgical supplémentaire est dénommé (médicalement) curage cervical et peut être plus ou mois étendu. Sa réalisation nécessite bien évidemment des incisions cutanées supplémentaires les plus discrètes possibles.

Par souci de clarté nous évoquerons successivement, et de manière très simplifiée, la prise en charge chirurgicale des pathologies tumorales :

  • De la PEAU
  • Des GLANDES SALIVAIRES
  • De la MUQUEUSE BUCCALE
  • De l’OS

La PEAU

Les tumeurs cutanées de la face et du crâne constituent une activité chirurgicale importante du service dans le domaine de la pathologie tumorale . Leur diagnostic doit être précoce pour limiter, d’une part, le volume tumoral à exciser et éviter, d’autre part, l’éventuelle apparition de métastases.

Toute lésion faciale ne régressant pas, voire augmentant de volume, se modifiant, ou présentant des saignements répétés (et même en l’absence de douleur) DOIT faire l’objet d’un contrôle par un médecin qu’il soit généraliste ou spécialiste.

  • L’éxérèse (l’ablation de la tumeur) : Elle s’effectue sous Anesthésie Locale ou Générale selon son volume, sa localisation et l’éventuel procédé de reconstruction.

De manière schématique, l’incision répond aux lois des lignes de tension de la peau et/ou des sous unités esthétiques de la face. avec pour corollaire l’application de " marges de sécurité " nécessaire pour ce qui concerne les tumeurs malignes.

Ces marges de sécurité correspondent à la quantité de peau (ou de tissu) environnant la tumeur qui doit être retirée pour être certain de ne pas laisser de cellules tumorales. Ainsi une tumeur de 1 cm de diamètre pourra nécessiter une marge de 1 à 2 cm voire plus.

Exemple des sous unités esthétiques du nez à respecterExemple des sous unités esthétiques du nez à respecter 2Exemple des sous unités esthétiques du nez à respecter lors de l’opération pour éviter des résultats disgracieux (d’après Burgett)

  • La reconstruction : Plusieurs méthodes de reconstruction s’offrent au chirurgien maxillo-facial pour réparer le trou qu’il vient d’effectuer ; il en va d’ailleurs de même en ce qui concerne l’éventuelle " fonction "(ventilation, fermeture des paupières, écoulement des larmes etc..).

Il peut s’agir :

  • de la suture directe (c'est-à-dire sans confection de lambeaux ou de greffes) lorsque la perte de substance est de faible importance
  • De la greffe de peau : elle permet de substituer à la perte cutanée localisée, une peau d’épaisseur variable, prélevée sur le patient en des sites anatomiques ou le revêtement cutané est le plus proche , en coloration et épaisseur, de la zone à reconstruire.
  • De la greffe cartilagineuse et/ou composite : Analogue, dans le principe, à la greffe de peau elle permet de reconstruire des pertes de substance multi tissulaires (comportant par exemple de la peau + du cartilage).
  • De lambeaux locaux, régionaux ou à distance : Il permettent par des incisions supplémentaires de prélever de la peau, du muscle ou de l’aponévrose qui sont soit adjacent soit à proximité voire à très longue distance (l’avant bras par exemple) du site à reconstruire. La différence fondamentale qui les dissocie des greffes de peau est qu’ils sont vascularisés.

Leur réalisation allonge de façon notoire le temps d’intervention et nécessite l’emploi du microscope (microchirurgie) pour le raccordement des vaisseaux.

A chaque reconstruction correspond généralement plusieurs lambeaux possibles. Votre chirurgien vous détaillera à la consultation les avantages et inconvénients de chacun et celui qui semble le mieux adapté.

Exemple d’une perte de substance de l’aile narinaire droite reconstruite avec une greffe compositeExemple d’une perte de substance de l’aile narinaire droite reconstruite avec une greffe composite 2Exemple d’une perte de substance de l’aile narinaire droite reconstruite avec une greffe composite 3
Exemple d’une perte de substance de l’aile narinaire droite reconstruite avec une greffe composite
(peau +cartilage) prélevée sur l’oreille

LES GLANDES SALIVAIRES

Les tumeurs concernent essentiellement les glandes dites "principales" au nombre de 6 (paires et  symétriques) : Parotide, sub mandibulaire (sous maxillaire) et sub linguale.

La très grande majorité de ces tumeurs (85 à 90 %) concernent par ailleurs la glande parotide et sont constituées de 70 à 80 % de tumeurs bénignes.

La pathologie tumorale maligne est donc bien moins représentée que sa consoeur bénigne.

Pour des raisons de volume, de potentielle dégénérescence ou de malignité avérée, il est parfois nécessaire de procéder à l’ablation de la glande. Il est utile de noter que la perte d’une voire plusieurs glandes principales n’engendre pas ou très peu de perturbations sur la quantité de salive sécrétée (les autres glandes et les glandes dites " accessoires " subvenant largement aux besoins).

Nous décrivons :

  • L’exerèse : En dehors d’un envahissement cutané de la tumeur, aucune résection cutanée n’est effectuée. Les techniques chirurgicales variant fondamentalement entre la parotide et la glande sub mandibulaire, nous individualiserons donc chacune d’entre elle.
  • La glande parotide : L’ablation totale ou partielle de cette glande située en avant de l’oreille (cf. chapitre Anatomie) nécessite une incision cutanée assez étendue mais presque totalement invisible puisque reprenant à peu de chose près la même cicatrice que laisse un lifting.

La présence du nerf facial (cf. chapitre Anatomie), à l’intérieur même du tissu de la glande, nécessite (lorsque qu’il n’est pas envahit par la tumeur) une dissection fine et délicate pour le respecter.

Ce nerf très important permet la mobilité de l’ensemble muscles du visage.

Cette dissection entraîne de façon relativement fréquente une sidération de ce nerf pendant quelques semaines voire quelques mois entraînant une paralysie motrice habituellement régressive et d’intensité variable. Des consignes de rééducation, par un kinésithérapeute, de la mimique faciale ainsi que des méthodes de protection oculaire vous serons alors prescrites.

Exemple d’une incision pour intervention chirurgicale sur la parotideExemple d’une incision pour intervention chirurgicale sur la parotide (non contractuelle)

  •  La glande sub mandibulaire : Son ablation nécessite une incision cutanée plus ou mois étendue située en dessous du bord inférieur de la mâchoire (mandibule) et reste assez discrète puisque cachée par le relief de cette même mâchoire.

Les risques majeurs pendant la réalisation de cette intervention demeurent la lésion d’une branche du nerf facial (cf. chapitre Anatomie) qui innerve la lèvre inférieure (Rameau mentonnier du nerf facial) ainsi que la lésion du nerf lingual dont la fonction est d’innerver sensitivement une partie de la langue . Ces atteintes demeurent heureusement exceptionnelles.

Exemple d’une incision pour intervention sur la glande sub mandibulaireExemple d’une incision pour intervention sur la glande sub mandibulaire (non contractuelle)

  • La reconstruction : Inexistante en ce qui concerne la glande sub-mandibulaire (car son ablation n’engendre pas de troubles esthétiques), elle peut s’envisager pour la glande parotide. En effet cette dernière participe de façon importante au volume de la joue située en avant et en dessous de l’oreille, et son ablation est parfois disgracieuse car créant une zone en creux.

Plusieurs techniques chirurgicales permettent de limiter ce phénomène en même temps que l’on procède à l’ablation de la glande mais sont d’efficacité limitée.

Une technique consiste à injecter de la graisse qui est prélevée sur le patient, centrifugée, puis réintroduite via des incisions punctiformes. Cette technique est dénommée lipostructure et est détaillée dans le " chapitre Esthétique ".

LA MUQUEUSE BUCCALE

Rappelons que, dans le cadre des tumeurs malignes, les facteurs favorisants prédominants sont le TABAC et L’ALCOOL.

De façon analogue à la pathologie tumorale cutanée, le traitement chirurgical de la pathologie tumorale de la muqueuse buccale consiste dans un premier temps à enlever la tumeur puis à reconstruire le site opéré.

L’ablation de la tumeur peut correspondre à une simple pastille muqueuse ou comporter une partie musculaire (muscle de la langue par exemple) voire osseuse (mandibule ou maxillaire supérieur). C’est pour cette raison que les procédés de reconstruction sont aussi nombreux qu’il existe de tumeurs réséquées.

Votre chirurgien vous informera lors de la consultation s’il s’avère nécessaire de pratiquer une méthode de reconstruction complexe ou si la simple suture suffira.

De manière analogue à la chirurgie tumorale cutanée (cf. la PEAU dans ce chapitre) les procédés de reconstruction sont :

  • La suture directe
  • La greffe de peau
  • La greffe de muqueuse
  • Les lambeaux locaux, régionaux ou à distance qu’ils soit muqueux, musculo-muqueux (comportant du muscle et de la muqueuse), musculaires ou ostéo-cutanés (comportant de l’os et de la peau)

Exemple d’un cancer buccal opéré et reconstruit par des lambeaux locaux de joue 1Exemple d’un cancer buccal opéré et reconstruit par des lambeaux locaux de joue 2
Exemple d’un cancer buccal opéré et reconstruit par des lambeaux locaux de joue

L’OS

La pathologie tumorale osseuse à ceci de particulier qu’elle ne s’exprime cliniquement qu’assez tardivement, ou alors, est découverte de façon fortuite (radiographie effectuée chez le dentiste par exemple). La profondeur de l’atteinte la cachant au regard et à la palpation expliquant cela.

Les tumeurs agissent soient en produisant de l’os soit au contraire en détruisant ce dernier. Ce caractère, à lui seul, ne préjuge pas du caractère bénin ou malin de la tumeur.

Seuls des examens radiologiques spécifiques et surtout la biopsie (cf. examen histologique dans ce Chapitre) affirment le caractère malin ou non.

La conduite à tenir vis à vis de l’os atteint , ainsi que le devenir de la dentition en regard, est bien évidemment liée à ce caractère malin ou bénin.

L’exérèse : consiste soit en l’ablation de la tumeur elle-même dans le cadre des tumeurs bénignes, soit en la résection plus large (avec des marges de sécurité) de la mandibule ou du maxillaire supérieur pour ce qui concerne les tumeurs malignes. La conservation des nerfs traversant ces os (par exemple le nerf alvéolaire inférieur pour la mandibule cf. chapitre Anatomie) dépendra du caractère bénin ou malin de la tumeur

La façon d’y accéder pourra être exclusivement endobuccale (ne laissant donc pas de cicatrice visible) ou alors cutanée avec des incisions toujours les plus discrètes possibles.

La reconstruction : Elle s’articulent autour de QUATRE grands axes thérapeutiques. Il peut s’agir :

  • De la cicatrisation spontanée : C'est-à-dire que le " trou " formé par l’ablation de la tumeur n’est pas comblé par un artifice chirurgical mais que c’est l’os lui-même, par son potentiel de régénération, qui assurera le comblement de cette cavité.
  • De la greffe : (osseuse ou de synthèse) : Technique n’augmentant pas la rigidité de l’os comblé mais dont l’intérêt consiste en une " aide " à la cicatrisation spontanée de l’os. Cette greffe peut être prélevée directement sur des site " donneurs " du patient lui même : Hanche,Tibia.. ou être fourni par un os d’un autre patient qui aura subi un traitement spécial pour ne pas engendrer de phénomène de rejet. Une autre alternative consiste à combler la cavité par un substitut osseux de synthèse qui potentialisera la reconstitution spontanée osseuse véritable.
  • Des lambeaux osseux : Comme précédemment décrits dans la reconstruction cutanée et muqueuse (cf. ce même Chapitre), les lambeaux sont donc des entités vascularisées. Les lambeaux osseux peuvent être prélevés sur différents sites : le pied, la jambe, la hanche, le thorax (cote ou omoplate).

Chacune de ces localisations présente des avantages et des inconvénients selon la zone anatomique à reconstruire ainsi que des désagréments inhérents à leur prélèvement. Tout ceci vous sera longuement explicité si l’indication venait à être posée. Leur technique de modelage et de vascularisation (micro chirurgie) impose des durées d’intervention très longues dépassant parfois 10 heures dans le cadre des pathologies tumorales malignes.

Leur indication repose surtout sur les pertes osseuses très importante post traumatique et la chirurgie tumorale maligne.

Les prothèses : réservée presque exclusivement à l’obturation d’une cavité résiduelle (post chirurgicale) du maxillaire supérieur, elles ne ce conçoivent que devant l’impossibilité de reconstruire l’os réséqué par un autre moyen.

Leurs avantages consistent dans la relative rapidité avec laquelle elle peuvent être conçues (faites sur mesure), mais aussi dans leur totale innocuité et dans le gain rapide de confort, de phonation et de déglutition qu’elles apportent.

B. LA RADIOTHERAPIE

Traitement médical basé sur l’irradiation des tissus tumoraux par des rayonnements de nature et d’intensité variable, elle est :

  1. 1. soit associée au traitement chirurgical selon la nature de la tumeur extraite ainsi que son envahissement aux tissus proches et/ou à distance (ganglions ou autres organes)
  2. 2. soit proposée de manière isolée ou en en concomitance avec une chimiothérapie, si la chirurgie ne peut être réalisée ou n’a pas été retenue dans le plan de traitement.

Sa réalisation est effectuée (au CHRU de Tours) dans le service de radiothérapie de l’hôpital Bretonneau selon un protocole adapté à chaque type de tumeur. Le nombre de séances ainsi que leur intensité sont variables.

Le maintien à domicile est la règle pendant la durée du traitement qui s’étale généralement sur plusieurs semaines.

Les conséquence locales de ce type de traitement vous seront longuement expliquées lors de la consultation avec le médecin radiothérapeute qui vous prendra en charge.

En voici résumé les principales :

  • Rougeur et irritation cutanée
  • Sensation de brûlure dans la bouche
  • Diminution du flux de la salive : bouche sèche

Dans le cadre bien spécifique de l’irradiation de la sphère orale, une attention toute particulière doit être portée à l’état BUCCO-DENTAIRE.

Pourquoi ?

La dent comme le parodonte (tissu de soutien de la dent cf. chapitre "Dents et urgences Dentaires") sont des portes d’entrée potentielles de germes buccaux dans l’os de la mâchoire ou du maxillaire supérieur. Cet os, fragilisé par le rayonnement qu’il a subi, se défend mal contre l’infection et peut subir de grave dégâts (ostéite) très difficilement réparables dans ce contexte.

Que faire alors ?

La prise en charge d’une bonne hygiène dentaire débute avant la radiothérapie, se poursuit pendant et doit être maintenue par la suite A VIE.

  • Avant : elle consiste à supprimer tout foyer infectieux potentiel au niveau des dents. Il pourra être nécessaire de procéder à l’extraction de tout ou partie des dents présentes dans le champ d’irradiation.
  • Pendant : En dehors de gouttières radio-opaques limitant le rayonnement sur les dents elles mêmes, le port d’autres gouttières à domicile dites "fluorée" (sorte de "protège dents" analogues à celui des rugbymen) 5 à 10 minutes par jour permet de limiter la colonisation microbienne et évite ainsi l’apparition de foyers infectieux.
  • Après : La rigueur dans le port des gouttières fluorées ainsi qu’un suivi régulier auprès du chirurgien dentiste ou du stomatologue A VIE, seront les garants de l’absence ou de la découverte la plus précoce possible de complications redoutables (cf. chapitre "dents et urgence dentaires")

C. LA CHIMIOTHERAPIE

Traitement médical basé sur la perfusion de drogues "anti cellules tumorales", elle peut être :

  1. 1. Soit associée au traitement chirurgical de manière analogue à la radiothérapie
  2. 2. Soit isolée ou en même temps qu’un traitement par radiothérapie, si la chirurgie ne peut être proposée.

Constituée le plus souvent par l’association de plusieurs drogues, son efficacité s’accompagne d’effets secondaires multiples qui vous seront détaillés par le médecin qui vous suivra.

Sa réalisation nécessite un bilan biologique et radiologique préalable.

Les cures sont effectuées (au CHRU de Tours) à l’hôpital Bretonneau selon le protocole établi par le médecin oncologue dans le cadre d’hospitalisations courtes.

Elle reste cependant d’indication exceptionnelle dans le traitement des tumeurs de la cavité buccale.

 

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